Le rétinoblastome

Le rétinoblastome

Le rétinoblastome est une tumeur maligne développée au dépend de la rétine. Il s’agit d’une pathologie relativement rare (1 cas pour 10.000) touchant essentiellement les enfants de moins de 4 ans. Une mutation génétique est responsable de la maladie dans près de 50% des cas, devant faire dépister les frères et sœurs du patient et imposant une surveillance accrue du risque d’un autre cancer.

Les symptômes
Il se manifeste le plus souvent par une tache blanche dans l’aire pupillaire (Leucocorie), souvent remarquée sur les photos … Les autres signes de la maladie sont un strabisme, une inflammation intraoculaire ou un glaucome.

La prise en charge
Le rétinoblastome nécessite un bilan réalisé dans des délais rapides (quelques jours) reposant essentiellement sur une IRM oculaire et cérébrale. Les traitements dépendent du stade de la maladie et repose sur les thérapies focales (thermo-térapie puis énucléation en cas d’extension importante) et la chimiothérapie. Le pronostic est d’autant meilleur que le diagnostic est précoce. La survie globale de la maladie est aujourd’hui supérieure à 95%.